白塞综合征的诊断

2008-04-29 00:00:00 来源：

　　白塞综合征(Behcet Syndrome)为血管炎性疾病。本综合征较初的描述主要是指复发性口腔溃疡，阴部溃疡和眼色素膜炎的三联征。以后认识到系一全身性疾病。可累及多系统多器官。典型或者符合诊断标准者可称为白塞病。但很多患者多不典型或尚不符合诊断标准，尤其是有些疾病如溃疡性结疡炎、肉芽肿性肠炎、节段性回肠炎等。也可引起类似的三联征表现，故统称为白塞综合征为好。本病由土耳其皮肤科医师Behcet首先报告，以后世界各地均有发现。本病在日本、朝鲜、中国、中近东(土耳其、伊朗)以及东地中海地区发病率远较西方欧美国家为高。因有此地区分布，故有的学者称本综合征为“丝绸之路病”。
　　【诊断方法】
　　尚无特异性的血清学、病理学诊断方法，主要为临床诊断。具有口、眼、生殖器损害(三陪在征)或加上皮肤损害(四联征)者可确定诊断。针刺皮肤过敏试验阳性有助于诊断。对不完全型或不典型者，应结合系统表现加以综合分析。　　主要症状：完全型：临床经过中同时或先后出现4大主征者
　　1.口腔粘膜腹发性阿佛他溃疡不完全型：出现3项主征或典型眼症状另加1项主征
　　2.皮肤症状疑似型：临床经过中出现2大主征
　　(1)结节样红斑样皮疹现有可能者：反复出现1大主征
　　(2)皮下血栓性静脉炎
　　(3)毛囊样痤疮样皮疹
　　(4)皮肤针刺试验阳性
　　3. 眼症状
　　(1)虹膜睫状体炎
　　(2)视网膜脉络膜炎
　　(3)前两者的继发病变
　　4.外阴病变
　　(1)男性阴囊阿佛他溃疡
　　(2)女性大小阴唇阴道壁痛性溃疡
　　次要条件：
　　1.类风湿性关节炎
　　2.消化道症状，如回盲部多发性溃疡
　　3.副睾炎
　　4.血管系统症状，如闭塞性血栓性静脉炎、动脉闭寒、动脉瘤等
　　5.神经系统症状
　　1.反复口腔溃疡由医师观察到或患者肯定诉说有阿弗他或疱疹性溃疡，在1年内反复3次。
　　2.反复生殖器溃疡由医师观察到或患者肯定诉说生殖器有阿弗他溃疡或疤痛，尤其是男性。
　　3.眼病色素膜炎(前和/或后)，裂隙灯检查时玻璃体内可见细胞，视网膜血管炎。
　　4.皮肤病变结节红斑样病变，假性毛囊炎、脓性丘疹、痤疮样皮疹(未服用泼尼松类药物而出现者)。
　　5.针刺试验阳性以无菌20号小针头，斜行入刺皮内，经24～48小时后由医师看结果判定。
　　凡有反复口腔溃疡并有其余4项中2项以上者，可诊断为本病。
　　其他与本病密切相关并有利于本病诊断的症状有关节痛(关节炎)、皮下栓塞性静脉炎、深部静脉栓塞、动脉栓塞和/或动脉瘤。中枢神经病变、消化道溃疡、副睾炎和家族史。